Nevrosarkoidose – en pasientserie

Abstract

BAKGRUNN Nevrosarkoidose er en sjelden form for sarkoidose som affiserer nervesystemet. Formålet med studien var å kartlegge kliniske manifestasjoner, utredningsfunn og behandlingsstrategier hos pasienter med nevrosarkoidose.

MATERIALE OG METODE Studien vurderte retrospektivt 17 pasienter med sikker, sannsynlig og mulig nevrosarkoidose diagnostisert i perioden 2008–19 ved Nevrologisk avdeling ved Haukeland universitetssjukehus.

RESULTATER Gjennomsnittlig prevalens av sikker, sannsynlig eller mulig nevrosarkoidose i Vestland fylke var 2,7 per 100 000 innbyggere i den aktuelle perioden. Debutform var sentralnervøs affeksjon (8 av 17), hydrocefalus (5 av 17) og kranial nevropati (5 av 17). Det var funn som ved sarkoidose ved kontrastforsterket magnetisk resonanstomografi (MR) av sentralnervesystemet hos 14 av 17 pasienter, funn ved positronemisjonstomografi (PET) hos 7 av 8, og funn ved computertomografi (CT) av thorax hos 12 av 16. Cerebrospinalvæsken hos 15 av 15 pasienter hadde avvik, og biopsiverifisering forelå hos 13 av 15 pasienter. 16 av 17 pasienter hadde symptomforbedring eller stabilisering med prednisolon og/eller annen immunterapi.

FORTOLKNING Nevrosarkoidose affiserer både det sentrale og det perifere nervesystemet. Cerebrospinalvæskeundersøkelse og kontrastforsterket MR er viktige metoder for å oppdage inflammasjon. Biopsi er nødvendig for å stille sikker diagnose, men lar seg ikke alltid gjennomføre. PET kan brukes som supplement til andre undersøkelser for å vurdere ulike organmanifestasjoner og for å avdekke biopsilokalisasjon. Behandlingsresponsen er god med kortikosteroider og eventuelt annen immunterapi.